Accesul dificil la specialiști și nerecunoașterea în alte servicii au făcut ca, în pandemie, pacienții cu sclerodermie sistemică, ca mulți alți pacienți, să poată pierde momente prețioase, iar cea mai complicată e situația celor aflați la debut, fără diagnostic în momentul intrării în această criză. Este concluzia Prof. Dr. Simona Rednic, Președinte ales al Societății Române de Reumatologie și șeful Departamentului de Reumatologie din cadrul UMF ”Iuliu Hațieganu” Cluj și a Spitalului Clinic Județean de Urgență Cluj.

Sclerodermia sau scleroza sistemică este o boală autoimună cronică din grupul colagenozelor, a cărei  cauză este necunoscută, caracterizată fiind de anomalii vasculare, inflamație sistemică și fibroză difuză, interesează atât pielea cât și multe din organele interne (mai ales, tractul digestiv, plămânii, cordul, rinichii, etc). Sclerodermia sistemică se prezintă sub două forme, difuză și limitată, iar între aceste forme există diferențe de prezentare, autoanticorpi, evoluție și prognostic, dar și de tratament.

Reevaluări periodice necesare

”Ca în orice colagenoză sau boală cronică autoimună, pacienții cu sclerodermie sistemică trebuie evaluați periodic, chiar în lipsa recăderilor clinice. Reevaluarea periodică (de obicei, bianuală pentru forma difuză și anuală pentru forma limitată) este cheia depistării precoce a unor manifestări de organ noi și a modificării tratamentului, în funcție de apariția acestora, cu abordarea afectărilor noi, în timp util. Pe lângă reevaluare periodică, recunoașterea recăderilor care necesită schimbare de tratament, a unor complicații amenințătoare de viață (ex. criza renală sclerodermiformă) și a comorbidităților (afectarea vasculară, sindromul metabolic, malnutriția, malabsorbția etc) sunt nevoi importante. Accesul dificil la specialiști reumatologi și, mai ales, pneumologi, listele de așteptare pentru  investigații (tomografii computerizate, probe funcționale respiratorii), îngreunarea și întârzierea programărilor în ambulatoriile de specialitate și, mai ales, pentru internare, sunt probleme de care pacienții cu sclerodermie diagnosticată se lovesc în aceste vremuri. Și mai complicată e situația pacienților la debut, fără diagnostic în momentul intrării în pandemie, care, din cauza accesului dificil la specialiști și a nerecunoașterii în alte servicii, ar putea pierde momente prețioase”, a explicat Prof. Dr. Simona Rednic, într-un interviu pentru platforma specializată BolileRare.ro.

Riscul infectării, o altă problemă

Potrivit specialistului, riscul infectării constituie altă problemă, în această perioadă, în condițiile în care pacienții cu sclerodermie sunt pacienți cu risc infecțios crescut, pe de o parte prin boală, pe de altă parte prin medicație specifică (marea majoritate fac terapie imunosupresoare): ”Nu sunt date din informațiile de până acum, cum că pacienții cu sclerodermie ar face mai mult COVID-19, decât cei fară sclerodermie sau că ar face forme mai severe, dar categoric precauția acestora trebuie să fie cu atît mai mare. Mai ales, a celor care au afectare pulmonară interstițială sau care au steroizi în doze mari, în schemele terapeutice. Aceste categorii s-ar putea să aibă un risc suplimentar și să fie mai vulnerabile.”

Provocările în recunoașterea, diagnosticarea și tratarea sclerodermiei

Principala provocare legată de diagnosticarea sclerodermiei este, în opinia Prof. Dr. Rednic,  recunoașterea ei precoce: ”Vorbim de o boală pe de o parte rară, pe de altă parte polimorfă, cu foarte multe forme de prezentare. Una din primele manifestări este fenomenul Raynaud, care precede de cele mai multe ori cu luni și chiar ani de zile restul simptomelor. De aceea, recunoașterea fenomenului Raynaud secundar, care poate să dezvolte sclerodermie, și separarea lui de cel primar (care este, de altfel, destul de frecvent) este un pas important în procesul identificării precoce. Elemente clinice subtile (ulcerații digitale, degete înroșate- sclerodactilie, mâini tumefiate –puffy hands, etc), ca și unele paraclinice (aspect capilaroscopic sau prezență de anticorpi antinucleari în sânge) sunt cele mai importante pentru identificare. În rest, gândul la sclerodermie trebuie să îl aibă și diverși specialiști, cum ar fi gastroenterologii, în prezența manifestărilor esofagiene severe și atipice, pneumologii, în caz de afectări pulmonare interstițiale particulare, cardiologii, în situația depistării hipertensiunii arteriale pulmonare la o femeie tânără, sau angiologii, în caz de ischemie critică digitală.”

Tratamentul, cea mai mare provocare

Provocarea tratamentului este una și mai mare. ”În primul rând, tratamentul ar trebui instituit timpuriu, înaintea instalării fibrozei ireversibile. Nu avem însă un medicament minune, care să influențeze toate manifestările de organ. Tratamentul se indică, în funcție de manifestarea și organul predominant afectat. Steroizii, de obicei, utili în alte colagenoze, trebuie folosiți cu grijă și doar în cazuri selecționate în sclerodermie. Imunosupresoarele ce funcționează pe o manifestare de organ nu le influențează și pe altele. Antifibroticele sunt utile doar în boala pulmonară (sau, cel puțin, asta credem acum). Terapiile biologice nu și-au dovedit eficacitatea, decât, eventual, punctiform, pe câte o manifestare clinică izolată (ex. artrită sau afectare interstițială pulmonară). Nu există un algoritm de tratament al sclerodermiei,  ci doar recomandări separate pe organe și sisteme. Intoleranțele, interferențele și efectele secundare medicamentoase sunt multiple”, a mai spus Președintele ales al Societății Române de Reumatologie.

Frigul, unul dintre marii dușmani

Pacientul cu sclerodermie trebuie să se ferească de frig, potrivit medicului, unul dintre cei mai mari dușmani ai săi: ”El declanșează și întreține fenomenul Raynaud, determină apariția și accentuarea ulcerațiilor, agravează ischemia periferică. Pacienții cu sclerodermie au un răspuns particular și prelungit la frig, fapt care declanșează probabil procesul imun inflamator. Pacienții cu sclerodermie trebuie să evite frigul în orice context (mai ales, profesional), să se apere de el prin mijloace nonmedicamentoase (mănuși, îmbrăcăminte călduroasă, etc) , să urmeze tratamente vasodilatatoare, în perioada de iarnă. De obicei, pacienții cu sclerodermie făceau, la intrarea în sezonul rece, o cură de terapii vasodilatatoare perfuzabile. Aceste terapii și internări sunt mai greu de făcut, în această perioadă.”

Sclerodermia, aprofundată de medicii de familie și de alte specialități

Chestionată în legătură cu necesitatea realizării unui program național, care să aibă drept scop diagnosticarea acestei boli, încă din primele faze, Prof. Dr. Rednic a răspuns: ”Nu știu dacă e nevoie de un program național. E nevoie sigur de creșterea cunoștințelor asupra acestei boli, și nu atât în rândul reumatologilor, oarecum, sensibilizați la ea, cât în rândul medicilor de familie, precum și al medicilor de alte specialități (pneumologi, cardiologi, gastroenterologi, imagiști, angiologi, nefrologi, interniști etc), în legătură cu această boală rară, dar adesea dramatică, în care recunoașterea precoce este esențială.”

”În sensul celor discutate, desigur că mă bucură exitența unui proiect pilot – Comunicare Publică și Profesională de Cunoaștere și Recunoaștere a Sclerodermiei Sistemice. Speranța mea este ca el să ajungă exact la specialiștii care necesită această educare și informare”, a mai spus Prof. Dr. Simona Rednic.